大连病例挑战:匪夷所思的进行性腹痛 1 例
病例挑战:匪夷所思的进行性腹痛 1 例
过敏性紫癜是一种以非血小板减少性紫癜、腹痛、关节痛以及肾功能紊乱为主要特征的全身性的 IgA 小血管血管炎,主要见于 10 岁以下儿童,少有患者会出现阴囊肿痛的症状。来自美国明尼苏达州梅约医学中心医学部胃肠病学和肝病分部的 Sharain 医生等报道了一例少见的过敏性紫癜,发表在最近的 Gastroenterology 杂志上。
病例介绍
患者,男性,21 岁,主诉:腹部弥漫性绞痛进行性加重 4 周,伴有恶心、呕吐、非血性烂便。患者最初由于阴囊肿胀、疼痛而就诊,外院诊断为附睾炎,使用环丙沙星数天后出现上述症状,并呈进行性加重,发病以来,体重减少 15 磅。
外院体格检查:除了有腹部中度弥漫性紧张,其余未见阳性体征。
实验室检查发现白细胞增多(中性粒细胞达到 20.9/mm3),但血红蛋白、血小板计数、肌酐、尿常规检查均为正常。
腹部 CT 发现空肠壁增厚。进一步检查,包括大便病原菌培养、艰难梭状芽胞杆菌聚合酶链反应、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、组织谷氨酰胺转移酶抗体检查全部阴性。
由于腹部持续疼痛而行腹部 CT 复查发现小肠壁增厚累及回肠,类似于肠系膜淋巴结病。患者行剖腹探查术,切除长约 20cm 空肠。病理检查发现空肠粘膜溃疡存在急性炎症反应。
患者入院后即予全肠道外营养支持,并静脉注射糖皮质激素,然而患者腹痛症状未见明显好转,反而持续加重,因此转诊至梅约医学中心。入院后,患者以胸部、肘部对称性分布丘疹性皮疹为主要特征,伴有脱皮等症状(图 A),上述症状从转诊前一天开始出现。
腹部加强 CT 显示小肠壁弥漫性增厚(图 B)。并进行了皮损活检(图 C)。同时尿蛋白呈阳性。
那么问题来了:皮损活检证明了什么?该患者最接近的诊断是?最初阴囊疼痛的症状是否与诊断有关,抑或只是混淆视听。
病例解析
皮肤活检显示外周血中性粒细胞沉积,与白细胞破碎性血管炎相一致。皮损直接免疫荧光染色证实,表皮血管见免疫球蛋白 A (IgA)、C3、纤维蛋白原颗粒沉积,符合经典过敏性紫癜诊断。
过敏性紫癜是一种全身性的 IgA 小血管血管炎,主要见于 10 岁以下儿童,其 4 个最主要特征为:显著性非血小板减少性紫癜、腹痛、关节痛以及肾功能紊乱。所有患者均有皮损症状,但只有一半左右患者有腹痛症状。
腹痛对于小血管血栓形成只是次要症状,因为后者可以导致小肠粘膜局部缺血、甚至溃疡。由于该患者腹部症状先于皮疹出现,因此难以下过敏性紫癜的诊断。有趣的是,该患者最先出现的是阴囊的肿胀与疼痛,这也是过敏性紫癜的一个特征,但非常罕见,在该疾病的进程当中,只有不到 35% 的患者会出现上述症状。
考虑到患者不能进食以及严重的胃肠炎症状,我们使用甲强龙 1g/3 天治疗。患者腹痛症状改善,渐渐地可以进食。我们将强的松用量逐渐减少后,患者大约 1 周后出院。尽管大部分过敏性紫癜儿童患者均有自限性,仅需对症支持治疗,但成人患者却有进展性的肾功能紊乱的风险,必须对其进行常规的尿常规检查,以及检测血压数月。
来源:丁香园
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肖祥斌 胃肠科主任医师
→ 咨询给胃炎患者的几点意见:胃炎一般分为内痔、外痔和混合痔三种,而内痔又有一、二、三、四度之分,选择治疗方法必须根据患痔类型、轻重程度具体决定。如对症状较轻的一度、二度内痔可以选择药物治疗,而对早期血栓性外痔来说,手术治疗效果要比用药好。
程芳 女性胃肠主任
→ 咨询给胃炎患者的几点意见:注意饮食,忌酒和辛辣刺激食物,增加纤维性食物,多摄入果蔬、多饮水,改变不良的排便习惯,保持大便通畅,必要时服用缓泻剂,便后清洗肛门。对于脱垂型痔,注意用手轻轻托回痔块,阻止再脱出。避免久坐久立,进行适当运动。
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