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大连医学论坛 | 特发性非肝硬化性门脉高压症：当前的观点

来源:大连春柳胃肠医院时间：2023-07-04 01:30

医学论坛 | 特发性非肝硬化性门脉高压症：当前的观点

>>>兰州大学第二医院肝病科张岭漪

张岭漪

特发性非肝硬化性门脉高压症（INCPH）是指存在肝窦前性门脉高压特征而发病原因不明确的一类症候群，具有食管静脉曲张、良性腹腔积液、门静脉侧支形成、脾肿大（伴或不伴脾功能亢进）、脾-门脉轴及肝静脉血流通畅、没有肝硬化的临床和组织学迹象、肝功能代偿、肝静脉压力梯度轻微增高等特征，以前被称为特发性门脉高压症、肝内门静脉硬化症、不完全分隔性肝硬化、结节性再生性增生等，当前的观点支持将这类门脉高压症统称为INCPH。

1889年意大利病理学家GuidoBanti首先描述了脾脏肿大伴脾功能亢进且与任何所知的血液疾病无关的类似疾病。1962年印度学者描述了既不同于肝硬化也不同于肝外门静脉阻塞所致的门静脉高压症的病例，称为非肝硬化门脉纤维化。1965年Mikkelsen等发现这种病变是以细小门静脉腔内呈现同心增厚为特征，称之为“肝门静脉硬化症”，而印度Boyer等报告的病例则采用的名称是特发性门脉高压。2011年，欧洲特发性门脉高压专家组提议，将INCPH术语统一用于病因不明的窦前性门脉高压症的研究。

多数INCPH患者在成年早期出现门静脉高压迹象

通常有食管或胃静脉曲张、较为频繁的腹腔积液和感染。不少病例因为血小板减少症和脾肿大就诊于血液科；还可出现肝性脑病，主要表现为亚临床认知障碍，其机制可能是自发性或医源性分流；门静脉血栓也是常见并发症，可能与人类免疫缺陷病毒感染和静脉曲张有关。

INCPH是一种病因不明的肝窦前门静脉高压状态

表现为良性腹腔积液、食管静脉曲张、门体静脉侧支循环和脾肿大（伴或者不伴有脾功能亢进）；门静脉和肝静脉血流通畅；肝功能通常处于正常或代偿状态；肝静脉压力梯度可略有升高。由于没有特异性的临床表现和实验检测技术，因此诊断INCPH还有赖于完整的流程，旨在排除其他原因的门脉高压。进行详细的病史调查以排除可能的肝脏疾病；应用肝脏成像以评估肝静脉的开放状态或慢性门静脉血栓形成或肝静脉阻塞；还需要排除慢性病毒性肝炎（乙型、丙型）、非酒精性或酒精性脂肪肝、自身免疫性肝炎、遗传性血色素沉着症、威尔逊病、原发性胆汁性肝硬化等。

肝组织活检是必要的诊断流程

肝组织活检可以排除已知的可以导致门静脉高压的疾病，比如排除肝硬化、严重纤维化、肝脏疾病、肝窦前性、肝窦性或肝窦后性病因所致门脉高压。肝组织活检虽然未发现特殊的病理特征，但也有一系列病理改变：肝窦扩张伴窦前纤维化、肝组织内再生结节形成、肝组织内中小门静脉血栓形成、血窦内血小板沉积，尤其应注意汇管区微小病变。INCPH汇管区改变包括：汇管区中小门静脉内膜增生、纤维化导致闭塞或硬化、汇管区门静脉小而圆纤维化改变、无炎症、汇管区门静脉异常扩张分流、分流血管嵌入周围组织、汇管区门小静脉扩张、汇管区门静脉管腔增多。在缺乏特征性的病理表现的情况下，应用HE、网状纤维染色等多种染色技术是必要的，至少应选用可以半定量胶原组织的天狼猩红染色或Masson染色以提高肝组织活检的质量。

INCPH在经济欠发达地区高发，婴幼儿早期肠道细菌反复感染所致感染性栓塞阻塞肝小门静脉被认为是INCPH高患病率的主要原因。西方国家INCPH发病率为3%~5%；印度20世纪80年代的统计显示INCPH患者占门脉高压患者的23%，而新近调查为5.6%；日本1985年INCPH的人口发病率为0.71%。在欧洲和美国，女性更为普遍（男∶女=1∶3），而男性似乎是印度的主要发病者。INCPH在高凝性凝血障碍患者中高发。近来的报道提示INCPH也有血清丙氨酸氨基转化酶、天冬氨酸氨基转化酶轻度异常，但无门脉高压迹象。

综上所述，INCPH是一种罕见疾病。目前对INCPH的病因、发病机制、自然病程、预后和管理认识仍然不足，因此INCPH发病率可能被低估。今后，需要更多的研究机构加强合作以探讨与INCPH有关的未知问题。肝组织活检对临床疑似INCPH的诊断是必需的。病理学家不仅要排除组织学上的肝硬化，更应熟悉INCPH的组织学表现。如临床、病理、实验、影像学医生能够重视对INCPH的研究，则有望改变目前认知不足的局面，从而达到合理诊治本病的目的。

【摘自中华医学信息导报第22期】