大连【病例分析】IgG４ 相关性疾病一例
【病例分析】IgG４ 相关性疾病一例
主 诉
患者女 ，63岁 ，因皮肤巩膜黄染 、尿黄 1月余于2014年9 月22日入院 。 患者 2014 年8月 15 日无明显诱因出现皮肤巩膜黄染 ，尿黄如浓茶 ，偶有左上腹胀痛 ，为阵发性胀痛 ，持续数分钟至数小时后自行缓解 ，无放射痛 ，无进食油腻食物后易腹泻 ，无畏寒发热 ，无皮肤瘙痒 ，无解白陶土样便等 。
既往史
入院前 10 d 曾在外院就诊 ，诊断为“黄疸 ，原因待查” ，予护肝 、退黄等对症处理后症状无明显缓解 ，为明确诊断入院。既往2012 年4月患者曾因“胆囊结石”在当地县级医院行开腹手术，术中发现胰腺肿物，考虑“胰腺癌” ，当时未处理胰腺肿物及胆囊结石，仅关腹建议患者转上级医院治疗；患者转上级医院后行腹部CT 平扫＋ 增强提示为胰腺炎改变，胰腺未见占位性病变。2012 年9月患者因“右下颌肿物”行手术切除，术后病理诊断为米枯利兹病。
入院检查
体温36.5°C ，心率72 次／min ，呼吸20 次／min ，血压158／94 mmHg（1mmHg ＝ 0.133kPa） ，皮肤巩膜中度黄染，左下颌可触及一大小约3.2cm × 2.3cm 肿物，质硬，边界清，固定；双侧腹股沟散在数粒大小约0.4 cm × 0.5 cm 肿大淋巴结，质硬，边界清。
入院后查TBil 194.60 μmol／L ，DBil 127.60 μmol／L ，IBil 67.00 μmol／L ，白蛋白34.6 g／L ，球蛋白43.2 g／L ，白蛋白／球蛋白 0.8 ，GGT 322.0 U／L ，总胆汁酸265.60 μmol／L ，ALT 60 U／L ， AST 77 U／L ； TC 6.76 mmol／L ， TG 4.58 mmol／L ；ESR 83 mm／1 h ；PT 16.6 s ，凝血酶原活动度57％ ；抗核抗体（IgG 型）阳性；抗核抗体核型为均质型（1∶320） ；补体C 31.284 g／L ，补体C 40.229 g／L ；血清IgG４＞4.28 g／L ；免疫球蛋白IgG 22.75 g／L ，IgM 0.747 g／L ；病毒学指标、肿瘤标志物、X 线摄片均未见异常。全腹CT 平扫＋ 增强示肝内胆管轻度扩张，胰头部致密影，考虑可能为钙化灶或胆总管结石；胆囊结石合并慢性胆囊炎可能；左肺上叶下舌段少许炎性反应。
超声内镜示胰腺高回声影，慢性胰腺炎可能；胆总管高回声影，胆道寄生虫可能；肝门部淋巴结肿大。肝穿刺活组织检查示肝小叶结构存在，可见点状坏死及碎片状坏死，部分肝细胞淤胆，汇管区明显扩大，席纹状纤维化，大量淋巴细胞及浆细胞浸润，并可见较多嗜酸粒细胞浸润，小血管增厚，未见叶间胆管（图1）。
触诊左下颌肿物大小约2.0 cm × 1.5 cm （图３） 。之后醋酸泼尼松片按每 2 周减量 5 mg ，抑酸药及钙片继续使用。3 个月后患者黄疸完全消失，复查肝功能恢复正常。抗核抗体核型为均质型（1∶100） ；IgG 9.38 g／L ；血清IgG４ ＞ 3.31 g／L 。触诊左下颌肿物较前缩小，大小约1.0 cm × 0.8 cm（图４） 。
讨 论
IgG４ 相关性疾病发病机制尚不清楚 ，目前认为可能与遗传因素 、感染因素 、自身免疫相关。 IgG４ 相关性疾病临床表现为一个或多个器官受累肿胀 、纤维化。 本例患者以黄疸 、肝功能受损为主要表现就诊 ，外院按肝功能损害护肝治疗效果欠佳 ，3 年前曾误诊为胰腺癌 ，转上级医院后又排除胰腺占位性病变 。 本例患者还有唾液腺受累 ，2 年前右下颌肿物曾确诊米枯利兹病 ，但当时仅手术切除 ，未使用糖皮质激素治疗 ，其后病情进展致左下颌肿物增大 ，及后期的肝功能损伤 。
IgG４ 相关性疾病诊断标准 ： ① 单个或多个器官存在特征性弥漫性肿胀或局限性肿胀或肿块 ；② 血清 IgG４ 水平升高（ ≥ 1350 mg ／L ） ；③ 组织学检查提示显著的淋巴细胞及浆细胞浸润 、纤维化 ，无明显中性粒细胞浸润 ；IgG４ 阳性浆细胞浸润（ ＞ 10 ／高倍视野）和 （或）IgG４ 阳性浆细胞／IgG 阳性浆细胞 ＞ 40％ ；席纹状或漩涡状纤维化 ；闭塞性静脉炎 。 符合 ① ＋ ② ＋ ③ 即可诊断 IgG４ 相关性疾病 ；满足 ① ＋ ③ 可能为 IgG４ 相关性疾病 ；满足 ① ＋ ② 为可疑 IgG４ 相关性疾病 。同时需排除恶性肿瘤（包括实体肿瘤和淋巴瘤） 、原发性硬化性胆管炎 、干燥综合征 、韦格纳肉芽肿病 、Castleman 病等 。
糖皮质激素对IgG４ 相关性疾病可取得满意疗效 。 推荐方案为 ：醋酸泼尼松龙0.6 mg·kg·d ，持续2～4 周 ；之后逐步减量 （每1～2 周减 5 mg ） ，3～ 6个月后减量至5 mg ／d ；继以 2.5 ～ 5.0 mg ／d维持至 3 年。
综上所述 ，IgG４ 相关性疾病早期不典型 ，易造成误诊 、漏诊 。 本例患者刚开始曾被误诊为胰腺癌 ，接着出现右下颌肿物后单纯手术切除 ，直至出现黄疸 、肝功能损伤 ，借助血清IgG４ 水平检测及肝组织病理活组织检查 ，才最终在消化内科确诊 ，使用糖皮质激素治疗取得满意效果 。 这一过程体现了消化内科 、外科 、风湿免疫科 、病理科等多学科间的交叉渗透 。 随着医学界对 IgG４ 相关性疾病的深入研究 ，其发病机制 、诊断标准及治疗方案将会进一步得到阐明 ，对该病的认识将会逐渐提高 。
作者：陈姗 姜海行 刘诗权 覃蒙斌 范俊华 罗莎 陆冠洁
来源：中华消化杂志 ２０１５ 年 ９ 月第 ３５ 卷第 ９ 期
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肖祥斌 胃肠科主任医师
→ 咨询给胃炎患者的几点意见：胃炎一般分为内痔、外痔和混合痔三种，而内痔又有一、二、三、四度之分，选择治疗方法必须根据患痔类型、轻重程度具体决定。如对症状较轻的一度、二度内痔可以选择药物治疗，而对早期血栓性外痔来说，手术治疗效果要比用药好。
程芳 女性胃肠主任
→ 咨询给胃炎患者的几点意见：注意饮食，忌酒和辛辣刺激食物，增加纤维性食物，多摄入果蔬、多饮水，改变不良的排便习惯，保持大便通畅，必要时服用缓泻剂，便后清洗肛门。对于脱垂型痔，注意用手轻轻托回痔块，阻止再脱出。避免久坐久立，进行适当运动。
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