大连神经内分泌肿瘤—你了解多少？
神经内分泌肿瘤—你了解多少？
神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm，NEN)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，可发生在全身许多器官和组织，包括胃肠道、胰腺、胆管、肝、支气管、肺、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺髓质、副神经节等。它是一组异质性显著的肿瘤，显示从惰性、低度恶性到显著恶性、高侵袭性和转移性的一系列生物学行为。
近30 年来，随着内窥镜、生物标志物等诊断技术的进步和广泛应用，NEN的发病率和患病率均显著上升。数据显示NEN发病率在过去30年的上升幅度高达500%，发病率为5.25／10万，其中胃肠胰神经内分泌肿瘤（GEP-NEN）占65％~75％。
神经内分泌肿瘤（NEN）分为功能性和无功能性两种。功能性NEN可产生内分泌激素或肽类释放入血，产生一系列临床表现。无功能性NEN患者血液和尿液中可能存在激素水平升高，但不表现出特定的症状或综合征，当肿瘤体积增大到一定程度后出现肿瘤压迫等相关症状。
常见主要神经内分泌肿瘤症状与临床特征及相关激素
胃肠胰神经内分泌肿瘤（GEP-NEN）：
其他消化系统神经内分泌肿瘤：
其他常见神经内分泌肿瘤：
诊断
临床上有助于诊断神经内分泌肿瘤（NEN）的辅助检测方法包括以下几种。
血液学生化指标：
①嗜铬蛋白A（CgA）是NEN最常见、最有效的肿瘤标志物。
②特异性烯醇化酶（NSE）。NEN患者NSE 升高更多见。
③除上述两种指标外，不同功能性NEN 还需选择检测不同生化指标，如胰岛素、C 肽、胃泌素、降钙素等。
影像学检查：包括CT、磁共振成像（MRl）、超声、生长抑素受体显像技术（SRS）、超声内镜、术中超声及选择性血管造影、68Ga-PET-CT。
嗜铬蛋白(CgA)：CgA是一种49kD的酸性多肽，广泛存在于神经内分泌细胞的分泌颗粒中，在几乎所有神经内分泌肿瘤患者中血嗜铬蛋白(CgA)均有不同程度的升高，而检测血清嗜铬蛋白(CgA)就成为目前神经内分泌肿瘤最常用、最有效的辅助诊断及筛查指标。长期监测血清CgA动态变化具有更多意义，血清CgA水平变化不仅可以指导治疗、评估疗效，还可作为肿瘤发展进程的动态监测和预后指标，用于监测肿瘤的发展与转移。
生长抑素受体显像（SRS）：研究证实多数神经内分泌肿瘤（G1及G2）细胞表面有生长抑素受体(SSR)表达，人工合成的长效生长抑素类似物能够与生长抑素受体(SSR)特异性结合，利用这一原理在体外应用单光子SPECT-CT显像追踪生长抑素类似物从而实现神经内分泌肿瘤的定位及定性。生长抑素受体显像（SRS）做为特异性检测手段，其针对对神经内分泌肿瘤有极高的灵敏度和特异度，但对于<1cm的小病灶往往无法清晰显像，而利用68Ga标记的生长抑素类似物行PET-CT正电子显像可以明显的提升对小病灶的检出率。
治疗
1、 手术治疗
神经内分泌肿瘤G1/G2期患者预后好，即使肿瘤发生转移，这类患者与相应部位癌症患者的预后也截然不同，因此这类患者应尽可能R0 切除，R1 切除也可考虑。手术切除的目的是减瘤、改善症状、提高生活质量。神经内分泌肿瘤C3期患者预后差，手术原则与癌症相似。
2、 药物治疗
抗内分泌治疗：生长抑素类似物（SSA）是任何部位功能性神经内分泌肿瘤的标准治疗。干扰素α（IFN-α）可用于SSA 不能耐受患者的症状控制。由于IFN 的毒性，其通常用于二线治疗。
抗增殖治疗：对于晚期神经内分泌肿瘤，抗肿瘤增殖药物包括生物制剂（SSA、IFN-α）、分子靶向药物（舒尼替尼、依维莫司）和化疗药物（链脲霉素、氟尿嘧啶、阿霉素、替莫唑胺和卡培他滨）。上述药物如何选择，应结合肿瘤负荷、进展快慢、药物毒副反应、患者个体化状况及是否有手术机会等方面综合考虑。
3、 局部治疗
胃肠胰神经内分泌肿瘤易发生肝转移，此类患者可行肝动脉（化疗）栓塞治疗，有效率超过50％。
4、 多肽受体靶向放疗（PRRT）治疗
若生长抑素受体显像（SRS）提示病灶有放射性摄取时，PRRT 可作为神经内分泌肿瘤患者的一种治疗选择。PRRT 采用放射性核素标记的生长抑素类似物（SSA）进行治疗。目前，临床常用来标记的放射性同位素为90 钇（90Y）和177 镥（177Lu），两者在射线种类、粒子能量和组织穿透能力方面各有不同。进行PRRT的GEP-NET的患者部分缓解率为0％~37％，在药物治疗无效、SRS阳性患者，可选择PRRT用于二线及二线以上治疗。
总结
神经内分泌肿瘤是一类复杂的恶性肿瘤，临床表现、诊断及预后与常见相应部位恶性肿瘤不完全相同，病理诊断水平的提高为神经内分泌肿瘤治疗指明方向。治疗手段多样化，手术、局部介入、药物（生物制剂、化疗药、分子靶向药物）和PRRT合理规范应用，可有效控制症状、改善生活质量、延长生存。
转自：微医视野
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肖祥斌 胃肠科主任医师
→ 咨询给胃炎患者的几点意见：胃炎一般分为内痔、外痔和混合痔三种，而内痔又有一、二、三、四度之分，选择治疗方法必须根据患痔类型、轻重程度具体决定。如对症状较轻的一度、二度内痔可以选择药物治疗，而对早期血栓性外痔来说，手术治疗效果要比用药好。
程芳 女性胃肠主任
→ 咨询给胃炎患者的几点意见：注意饮食，忌酒和辛辣刺激食物，增加纤维性食物，多摄入果蔬、多饮水，改变不良的排便习惯，保持大便通畅，必要时服用缓泻剂，便后清洗肛门。对于脱垂型痔，注意用手轻轻托回痔块，阻止再脱出。避免久坐久立，进行适当运动。
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